Berdonov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje hlavne dievčatá a spôsobuje problémy v črevách, močovom mechúre a žalúdku. Ľudia s týmto ochorením spravidla necikajú ani nekakajú a je potrebné ich kŕmiť hadičkou.
Tento syndróm môže byť spôsobený genetickými alebo hormonálnymi problémami a príznaky sa prejavia krátko po narodení, čo môžu byť zmeny tvaru a funkcie močového mechúra, ktoré sú zvyčajne veľmi veľké, znížené alebo chýbajúce pohyby čriev, čo vedie k zastaveniu brucho, navyše k zmenšeniu veľkosti hrubého čreva a opuchu tenkého čreva.
Berdonov syndróm nie je možné vyliečiť, ale existuje niekoľko chirurgických zákrokov, ktorých cieľom je vyčistiť žalúdok a črevá, čo môže zlepšiť príznaky ochorenia. Alternatívou na zvýšenie dĺžky života a kvality osoby s týmto syndrómom je navyše multiviscerálna transplantácia, to znamená transplantácia celého gastrointestinálneho systému.
Hlavné príznaky
Príznaky Berdonovho syndrómu sa objavujú krátko po narodení, medzi hlavné patria:
- Zápcha;
- Zadržiavanie moču;
- Rozšírený močový mechúr;
- Opuch brucha;
- Ochabnuté svaly brucha;
- Vracanie;
- Opuchnutá oblička;
- Črevná obštrukcia.
Diagnóza Berdonovho syndrómu sa stanovuje na základe vyhodnotenia príznakov, ktoré sa prejavia u dieťaťa po narodení, a pomocou zobrazovacích vyšetrení, ako je napríklad ultrazvuk. Ochorenie sa dá zistiť aj počas tehotenstva vykonaním morfologického ultrazvuku po 20. týždni tehotenstva. Pochopte, na čo slúži morfologický ultrazvuk.
Ako sa liečba vykonáva
Liečba Berdonovho syndrómu nie je schopná podporiť vyliečenie choroby, ale pomáha minimalizovať príznaky u pacientov a zlepšovať kvalitu ich života.
Na odblokovanie týchto orgánov a zlepšenie ich fungovania sa odporúča operácia žalúdka alebo čriev. Väčšina pacientov musí byť kŕmená hadičkou kvôli problémom v zažívacom systéme. Zistite, ako sa podáva sonda.
Je tiež bežné podstúpiť chirurgický zákrok na močovom mechúre, ktorý vytvára spojenie s pokožkou v oblasti brucha, čo umožňuje odtok moču.
Tieto postupy však majú malý vplyv na pacienta, často vedú k smrti z podvýživy, zlyhaniu viacerých orgánov a generalizovanej infekcii v tele, sepse. Z tohto dôvodu sa multiviscerálna transplantácia stala najlepšou možnosťou liečby a pozostáva z vykonania piatich operácií naraz: transplantácie žalúdka, dvanástnika, čreva, pankreasu a pečene.