Myelodysplastický syndróm alebo myelodysplázia zodpovedá skupine chorôb charakterizovaných progresívnym zlyhávaním kostnej drene, ktoré vedie k produkcii chybných alebo nezrelých buniek, ktoré sa objavujú v krvi, čo vedie k anémii, nadmernej únave, náchylnosti k infekciám a krvácaniu. často, čo môže viesť k veľmi vážnym komplikáciám.
Aj keď sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, toto ochorenie je bežnejšie u ľudí starších ako 70 rokov a vo väčšine prípadov nie sú jeho príčiny objasnené, hoci v niektorých prípadoch môže vzniknúť v dôsledku liečby predchádzajúcej rakoviny chemoterapiou. , radiačná terapia alebo pôsobenie chemikálií, napríklad benzénu alebo dymu.
Myelodysplasia sa dá obvykle vyliečiť transplantáciou kostnej drene, nie je to však možné pre všetkých pacientov a je dôležité vyhľadať pomoc od praktického lekára alebo hematológa.
Hlavné príznaky
Kostná dreň je dôležité miesto v tele, ktoré produkuje krvinky, ako sú červené krvinky, ktoré sú červenými krvinkami, leukocyty, čo sú biele krvinky zodpovedné za obranu organizmu a krvné doštičky, ktoré sú zásadné pre zrážanie krvi. Vaše poškodenie preto spôsobuje príznaky a príznaky, ako napríklad:
- Nadmerná únava;
- Bledosť;
- Dýchavičnosť;
- Tendencia k infekciám;
- Horúčka;
- Krvácajúci;
- Vzhľad červených škvŕn na tele.
V počiatočných prípadoch nemusí človek prejavovať príznaky a choroba sa nakoniec zistí pri bežných vyšetreniach. Okrem toho bude množstvo a intenzita symptómov závisieť od typov krviniek najviac postihnutých myelodyspláziou a tiež od závažnosti každého prípadu. Asi 1/3 prípadov myelodysplastického syndrómu môže prechádzať do akútnej leukémie, čo je typ závažnej rakoviny krviniek. Zistite viac o akútnej myeloidnej leukémii.
Nie je teda možné určiť dobu strednej dĺžky života u týchto pacientov, pretože choroba sa môže vyvíjať veľmi pomaly, po celé desaťročia, pretože sa môže vyvinúť do ťažkej formy, s malou odpoveďou na liečbu a za niekoľko mesiacov spôsobí ďalšie komplikácie. rokov.
Aké sú príčiny
Príčina myelodysplastického syndrómu nie je veľmi dobre známa, avšak vo väčšine prípadov má choroba genetickú príčinu, ale nie vždy sa zistí zmena DNA, a choroba sa klasifikuje ako primárna myelodysplázia. Aj keď môže mať genetickú príčinu, choroba nie je dedičná.
Myelodysplastický syndróm možno tiež klasifikovať ako sekundárny, ak vzniká v dôsledku iných situácií, ako sú napríklad intoxikácie spôsobené chemickými látkami, ako je napríklad chemoterapia, rádioterapia, benzén, pesticídy, tabak, olovo alebo ortuť.
Ako potvrdiť
Na potvrdenie diagnózy myelodysplázie vykoná hematológ klinické vyhodnotenie a objedná testy, ako sú:
- CBC , ktorá určuje množstvo červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek v krvi;
- Myelogram , čo je aspirát kostnej drene schopný hodnotiť množstvo a vlastnosti buniek v tomto mieste. Pochopte, ako sa myelogram vytvára;
- Genetické a imunologické testy , ako napríklad karyotyp alebo imunofenotypizácia;
- Biopsia kostnej drene , ktorá môže poskytnúť viac informácií o obsahu kostnej drene, najmä ak je vážne zmenená alebo trpí inými komplikáciami, ako sú napríklad infiltrácie fibrózy;
- Dávkovanie železa, vitamínu B12 a kyseliny listovej , pretože ich nedostatok môže spôsobiť zmeny v produkcii krvi.
Takto bude hematológ schopný zistiť typ myelodysplázie, odlíšiť ju od iných ochorení kostnej drene a lepšie určiť typ liečby.
Ako sa liečba vykonáva
Hlavnou formou liečby je transplantácia kostnej drene, ktorá môže viesť k vyliečeniu choroby. Nie všetci ľudia sú však kvalifikovaní na tento postup, ktorý by sa mal robiť u ľudí, ktorí nemajú choroby obmedzujúce ich fyzickú kapacitu a najlepšie do 65 rokov.
Ďalšou možnosťou liečby je chemoterapia, ktorá sa zvyčajne vykonáva napríklad pomocou liekov ako azacitidín a decitabín, ktoré sa podávajú v cykloch určených hematológom.
V niektorých prípadoch môže byť nevyhnutná transfúzia krvi, najmä ak existuje závažná anémia alebo nedostatok krvných doštičiek, ktoré umožňujú dostatočné zrážanie krvi. Skontrolujte indikácie a ako sa robí transfúzia krvi.