Histiocytóza zodpovedá skupine chorôb, ktoré sa dajú charakterizovať veľkou produkciou a prítomnosťou histiocytov cirkulujúcich v krvi, ktorá je, hoci je zriedkavá, častejšia u mužov a jej diagnóza sa stanovuje aj napriek indikatívnym znakom v prvých rokoch života. choroba sa môže objaviť aj v akomkoľvek veku.
Histiocyty sú bunky pochádzajúce z monocytov, čo sú bunky patriace do imunitného systému, a sú preto zodpovedné za obranu organizmu. Po podrobení procesu diferenciácie a dozrievania sa monocyty stanú známymi ako makrofágy, ktoré dostávajú špecifické názvy podľa toho, kde sa v tele vyskytujú, a nazývajú sa Langerhansove bunky, keď sa nachádzajú v epidermis.
Aj keď histiocytóza viac súvisí s respiračnými zmenami, histiocyty sa môžu hromadiť v iných orgánoch, ako sú koža, kosti, pečeň a nervový systém, čo vedie k vzniku rôznych príznakov podľa miesta najväčšej proliferácie histiocytov.
Hlavné príznaky
Histiocytóza môže byť asymptomatická alebo môže rýchlo dôjsť k nástupu príznakov. Známky a príznaky naznačujúce histiocytózu sa môžu líšiť podľa miesta, kde je vyššia prítomnosť histiocytov. Hlavné príznaky sú teda:
- Kašeľ;
- Horúčka;
- Chudnutie bez zjavnej príčiny;
- Ťažké dýchanie;
- Nadmerná únava;
- Anémia;
- Vyššie riziko infekcií;
- Problémy so zrážaním;
- Kožné vyrážky;
- Bolesť brucha;
- Kŕče;
- Oneskorená puberta;
- Závraty.
Veľké množstvo histiocytov môže mať za následok nadmernú produkciu cytokínov, spustenie zápalového procesu a stimuláciu tvorby nádorov, navyše k poškodeniu orgánov, kde sa overuje akumulácia týchto buniek. Je bežnejšie, že histiocytóza postihuje kosti, pokožku, pečeň a pľúca, najmä ak je v anamnéze fajčenie. Menej často môže histiocytóza postihovať centrálny nervový systém, lymfatické uzliny, gastrointestinálny trakt a štítnu žľazu.
Vzhľadom na to, že imunitný systém detí je zle vyvinutý, je možné, že je možné ľahšie postihnúť niekoľko orgánov, vďaka čomu je okamžite dôležitá včasná diagnostika a začiatok liečby.
Ako sa stanovuje diagnóza
Diagnóza histiocytózy sa stanovuje hlavne biopsiou postihnutého miesta, kde je možné pomocou laboratórneho rozboru pod mikroskopom pozorovať prítomnosť infiltrátu s proliferáciou histiocytov v tkanive, ktoré bolo predtým zdravé.
Okrem toho ďalšie testy na potvrdenie diagnózy, napríklad počítačová tomografia, výskum mutácií spojených s týmto ochorením, napríklad BRAF, okrem imunohistochemických testov a krvného obrazu, pri ktorých môžu nastať zmeny v množstve neutrofilov, lymfocyty a eozinofily.
Ako sa má liečiť
Liečba histiocytózy závisí od rozsahu ochorenia a postihnutého miesta a odporúča sa chemoterapia, rádioterapia, použitie imunosupresívnych liekov alebo chirurgický zákrok, najmä v prípade postihnutia kostí. Ak je histiocytóza spôsobená napríklad fajčením, odporúča sa ukončiť fajčenie, čo výrazne zlepšuje stav pacienta.
Najčastejšie sa choroba môže liečiť sama alebo zmizne v dôsledku liečby, môže sa však tiež znova objaviť. Z tohto dôvodu je dôležité, aby bola osoba pravidelne sledovaná, aby lekár mohol sledovať, či existuje riziko rozvoja ochorenia, a teda v počiatočných štádiách zahájiť liečbu.