Dermatomyozitída je zriedkavé zápalové ochorenie, ktoré postihuje hlavne svaly a pokožku, spôsobuje svalovú slabosť a dermatologické lézie. Vyskytuje sa častejšie u žien a je častejšia u dospelých, ale môže sa objaviť u ľudí mladších ako 16 rokov, nazývaných detská dermatomyozitída.
Niekedy je dermatomyozitída spojená s rakovinou, ktorá môže byť znakom vývoja niektorých druhov rakoviny, ako je rakovina pľúc, prsníkov, vaječníkov, prostaty a hrubého čreva. Môže byť tiež spojená s inými chorobami imunity, ako je napríklad sklerodermia a zmiešané ochorenie spojivového tkaniva. Pochopte tiež, čo je sklerodermia.
Príčiny tohto ochorenia sú autoimunitného pôvodu, pri ktorom vlastné obranné bunky tela napádajú svaly a spôsobujú zápal kože, a hoci dôvod tejto reakcie ešte nie je úplne objasnený, je známe, že súvisí s genetickými zmenami, príp. ovplyvnené používaním niektorých liekov alebo vírusovými infekciami. Dermatomyozitída nie je liečiteľná, a preto je chronickým ochorením. Liečba kortikosteroidmi alebo imunosupresívami však môže pomôcť pri zvládaní príznakov.
Hlavné príznaky
Medzi príznaky dermatomyozitídy patria:
- Svalová slabosť, najmä v oblasti lopatky, panvy a krčka maternice, symetricky a s postupným zhoršovaním;
- Vzhľad škvŕn alebo malých červenkastých hrčiek na koži, najmä v kĺboch prstov, lakťov a kolien, nazývaných Gottronov znak alebo papuly;
- Fialové škvrny na horných viečkach, nazývané heliotrop;
- Bolesť a opuch kĺbov;
- Horúčka;
- Únava;
- Ťažkosti s prehĺtaním;
- Bolesť brucha;
- Vracanie;
- Strata váhy.
Ľudia s týmto ochorením môžu mať vo všeobecnosti ťažkosti s každodennými činnosťami, ako je česanie vlasov, chôdza, lezenie po schodoch alebo vstávanie zo stoličky. Okrem toho sa kožné príznaky môžu zhoršovať pri vystavení slnku.
V najvážnejších prípadoch, alebo keď sa dermatomyozitída objaví v spojení s inými autoimunitnými ochoreniami, môžu byť ovplyvnené aj ďalšie orgány, ako napríklad srdce, pľúca alebo obličky, ktoré ovplyvňujú jej fungovanie a spôsobujú vážne komplikácie.
Ako sa stanovuje diagnóza
Diagnóza dermatomyozitídy sa vykonáva na základe vyhodnotenia príznakov ochorenia, fyzického vyhodnotenia a testov, ako je svalová biopsia, elektromyografia alebo krvné testy na zistenie prítomnosti látok, ktoré naznačujú deštrukciu svalov, ako sú napríklad testy CPK, DHL alebo AST. príklad.
Môžu sa produkovať autoprotilátky, ako sú napríklad protilátky proti myozitíde (MSA), anti-RNP alebo anti MJ. ktoré sa dajú nájsť vo vysokých množstvách v krvných testoch.
Na potvrdenie diagnózy je tiež potrebné, aby lekár odlíšil príznaky dermatomyozitídy od iných chorôb, ktoré spôsobujú podobné príznaky, ako je polymyozitída alebo myozitída s inklúznymi telieskami, čo sú tiež zápalové ochorenia svalov. Medzi ďalšie choroby, ktoré by sa mali brať do úvahy, patrí myofascitída, nekrotizujúca myozitída, polymyalgia rheumatica alebo zápaly spôsobené liekmi, ako je napríklad klofibrát, simvastatín alebo amfotericín.
Ako sa má liečiť
Liečba dermatomyozitídy sa vykonáva podľa symptómov prejavujúcich sa pacientmi, ale vo väčšine prípadov zahŕňa použitie:
- Kortikosteroidy, ako je prednison, pretože znižujú zápal v tele;
- Imunosupresíva, ako je metotrexát, azatioprín, mykofenolát alebo cyklofosfamid, na zníženie odpovede imunitného systému;
- Na zmiernenie dermatologických príznakov, ako je napríklad citlivosť na svetlo, sú užitočné aj ďalšie lieky , ako je napríklad hydroxychlorochín.
Tieto lieky sa zvyčajne užívajú vo vysokých dávkach a po dlhšiu dobu a majú vplyv na zmiernenie zápalového procesu a na zmiernenie prejavov ochorenia. Ak tieto lieky nezaberajú, ďalšou možnosťou je podať ľudský imunoglobulín.
Je tiež možné absolvovať fyzioterapeutické sedenia s rehabilitačnými cvičeniami, ktoré pomáhajú zmierniť príznaky a vyhnúť sa kontraktúram a zatiahnutiu. Na ochranu pred slnečným žiarením je tiež indikovaná fotoprotekcia, aby sa zabránilo zhoršeniu lézií na koži.
Ak je dermatomyozitída spojená s rakovinou, najvhodnejšou liečbou je liečba rakoviny, ktorá často spôsobí úľavu od prejavov a príznakov choroby.